Dr. Robert Delgado.

Ultima evidencia en Síndrome Carcinoide

El síndrome carcinoide representa una enfermedad paraneoplásica, causada por la secreción de varias sustancias que incluyen principalmente aminas, entre las que destaca la serotonina, que puede conducir a la síntesis de metabolitos, como el ácido 5-hidroxiindolacético (5-HIAA) que ocurre en el 40% de los pacientes con tumores neuroendocrinos bien diferenciados, principalmente con carcinoides del intestino medio, pueden aparecer en cualquier parte del cuerpo, pero con mayor frecuencia se originan en el tracto gastrointestinal, crecen lentamente durante años y generalmente causan pocos o ningún síntoma hasta que crecen o metastatizan al hígado, alrededor del 5% de los pacientes con sitios primarios ováricos o pulmonares sin metástasis hepáticas y, con mucha menos frecuencia, a otros sitios (p. ej., pulmones o huesos).

La cardiopatía carcinoide es una entidad que forma parte del síndrome carcinoide, caracterizada por signos de insuficiencia cardíaca derecha, además de los síntomas carcinoides no cardíacos de enrojecimiento, sibilancias, diarrea y dolor abdominal debido al crecimiento del tumor intestinal. Por tanto, son frecuentes el agrandamiento del hígado, la congestión venosa, el edema periférico y el derrame pleural, siendo responsable de una importante morbimortalidad. La afectación cardíaca puede representar del 20% al 60% del síndrome carcinoide, afectando principalmente a las válvulas tricúspide y pulmonar, cuya insuficiencia de estas válvulas conduce posteriormente a dilatación de las cavidades derechas. Este fenómeno ocurre cuando un tumor carcinoide afecta el hígado, permitiendo que altos niveles de 5-hidroxitriptamina lleguen a la circulación sistémica.

Evaluación clínica y diagnóstico

Debido a que los síntomas y signos cardíacos suelen estar ausentes en las primeras etapas de la enfermedad, el diagnóstico de cardiopatía carcinoide puede retrasarse si no se realizan imágenes cardíacas y biomarcadores, ya que son cruciales tanto para el diagnóstico como para el tratamiento de la cardiopatía carcinoide.

La modalidad de imagen de elección para el diagnóstico de la cardiopatía carcinoide es la ecocardiografía transtorácica, que nos muestra primero una aurícula y un ventrículo derechos dilatados, con una válvula tricúspide fija, engrosada, retraídas y sin coaptación, lo que provoca una insuficiencia tricúspide grave y de flujo libre.

Las imágenes para la cardiopatía carcinoide se han vuelto cada vez más multimodales y justifican la conciencia de los desafíos diagnósticos particulares de esta enfermedad, La afectación de la válvula pulmonar es frecuente, tiende a subestimarse mediante ecocardiografía y puede requerir resonancia magnética cardíaca (RMC) para una evaluación completa.

La tomografía computarizada (TC) cardíaca y las imágenes nucleares pueden contribuir a mejorar la evaluación en algunos casos, ya que agrega detalles morfológicos de válvulas que no se evalúan suficientemente mediante ecocardiografía

Los niveles elevados de ácido 5-hidroxiindolacético, el fragmento N-terminal del péptido natriurético tipo B (NT-proBNP) y la cromogranina A son biomarcadores útiles para evaluar la afectación cardíaca y la progresión de la enfermedad, aunque la cromogranina A no es un buen marcador diagnóstico, es útil para controlar la aparición de neoplasias recurrentes. En pacientes con cardiopatía carcinoide, el fragmento NT-proBNP es un marcador específico y sensible. para la presencia de cardiopatía carcinoide en ausencia de otras enfermedades cardíacas. Se recomienda que todos los pacientes con síndrome carcinoide se sometan a pruebas de NT-proBNP cada seis a 12 meses para detectar signos tempranos de enfermedad cardíaca carcinoide. Además, el ácido 5-hidroxiindolacético es el producto final del metabolismo de la serotonina y puede medirse mediante un análisis de orina de 24 horas. Esta es una prueba de diagnóstico inicial útil para el síndrome carcinoide, particularmente para identificar pacientes con riesgo de desarrollar enfermedad cardíaca carcinoide.

Tratamiento

El tratamiento de los pacientes con cardiopatía carcinoide es complejo porque tanto la enfermedad maligna sistémica como la afectación cardíaca deben abordarse al mismo tiempo. El tratamiento debe individualizarse para cada paciente, las opciones terapéuticas incluyen farmacoterapia para la insuficiencia cardíaca, reducción agresiva de las concentraciones de 5-HIAA (<300 mmol/24 h) y, en individuos seleccionados, reemplazo de la válvula cardíaca.

Papel de la imagen cardíaca en la decisión de cirugía cardíaca

La decisión de cuándo intervenir en la cardiopatía carcinoide valvular, se basa, una vez que se establece la presencia de valvulopatía cardíaca grave, principalmente del lado derecho, si la progresión del tumor y la comorbilidad permiten una supervivencia esperada más de 1 año.

Se realiza reemplazo de la válvula tricúspide, además del reemplazo de la válvula tricúspide, el reemplazo de la válvula pulmonar se realiza cada vez más al mismo tiempo. Sin embargo, subestimar la disfunción de la válvula pulmonar en el momento de la cirugía y dejar sin tratar una válvula con fugas significativas probablemente afecte la función futura del ventrículo derecho, los resultados quirúrgicos y el pronóstico del paciente.

En caso de enfermedad al menos moderada del lado izquierdo, también se debe considerar el reemplazo de estas válvulas.

Actualmente, la mayoría de los centros prefieren el reemplazo mediante una válvula bioprotésica, ya que la esperanza de vida es limitada en pacientes con cardiopatía carcinoide   y la terapia crónica con Warfarina puede no ser bien tolerada.

Comentario

El pronóstico de la cardiopatía carcinoide ha mejorado considerablemente en los últimos años, y esto se debe al mejor manejo de las complicaciones cardíacas de la enfermedad carcinoide metastásica, y la base para dicho manejo es un mejor diagnóstico mediante imágenes cardíacas

En la mayoría de los pacientes con cardiopatía carcinoide cuyo plan de tratamiento es someterse a un reemplazo de la válvula tricúspide, recomiendan utilizar RMC para evaluar mejor la patología de la válvula pulmonar, y la RMC ha encontrado casos sustancialmente más graves de regurgitación pulmonar que los que, fueron evidentes mediante ecocardiografía. La TC cardíaca desempeña un papel auxiliar en la evaluación anatómica de la válvula cuando la calidad de la ecocardiografía es insuficiente.

Después de la cirugía valvular por cardiopatía carcinoide, además de la ecocardiografía posoperatoria inmediata, se recomienda un examen ecocardiográfico 3 a 6 meses después de la operación y posteriormente anualmente en ausencia de nuevos síntomas.

Bibliografía:

Imaging in Carcinoide Heart Disease. J Am Coll Cordial Img. 2021 nov, 14 (11) 2240–2253.

Publisher online 2023 Jun 28. Portuguese. doi: 10.36660/abc.20220245